Taquipnea persistente de la infancia: hiperplasia de células neuroendocrinas, una revisión / Persistent tachypnea of infancy: neuroendocrine cell hyperplasia, a review

La hiperplasia de células neuroendocrinas de la infancia (HCNEI) constituye una de las enfermedades intersticiales más frecuentes en pediatría. Tanto su etiología como los mecanismos fisiopatológicos involucrados son inciertos. Suele presentarse en pacientes por lo demás sanos, durante los primeros meses de vida con taquipnea, retracciones costales, rales e hipoxemia. En la tomografía axial computada de tórax de alta resolución (TACAR) presenta imágenes características en vidrio esmerilado de distribución central y zonas de atrapamiento aéreo. Para el diagnóstico, además de la clínica y la TACAR, podemos recurrir a la biopsia en casos atípicos. Los hallazgos histológicos reflejan una arquitectura pulmonar normal y un aumento en el número de células neuroendocrinas. El manejo global es con medidas de sostén, ya que no se cuenta con un tratamiento específico. La sintomatología suele mejorar con la edad y el pronóstico es favorable.

Neuroendocrine cell hyperplasia of infancy (NEHI) is one of the most common interstitial lung diseases of childhood. The etiology and pathophysiological mechanisms involved are uncertain. It usually presents in otherwise healthy patients during the first months of life with tachypnea, rib retractions, crackles, and hypoxemia. High-resolution chest computed tomography (HRCT) shows ground-glass opacities of central distribution and areas of air trapping. For diagnosis purposes, in addition to clinical and HRCT features, a lung biopsy is indicated for atypical cases. Histological findings reflect normal architecture and an increased number of neuroendocrine cells. The management consists of supportive and preventive care, since there is no specific treatment. Symptoms usually improve with age and the prognosis is favorable.

Evolución de la función pulmonar en niños con fibrosis quística durante los primeros 3 años de vida / Course of lung function in children with cystic fibrosis in their first 3 years of life

Introducción. La prevención temprana de las complicaciones respiratorias en niños con fibrosis quística determina una mayor sobrevida. La aplicación de pruebas de función pulmonar desde los primeros meses de vida permite detectar el compromiso respiratorio, inclusive en niños asintomáticos. Objetivo. Evaluar la evolución de la función pulmonar en niños con fibrosis quística durante los primeros 3 años de vida e identificar aquellos factores que la comprometen. Población y métodos. Estudio analítico, observacional, retrospectivo. Se incluyeron menores de 36 meses con, al menos, dos estudios funcionales respiratorios. Resultados. Entre 2008 y 2016, se incluyeron 48 pacientes, de los cuales el 85 % fue diagnosticado por pesquisa neonatal. La primera evaluación funcional respiratoria fue a los 5 meses. La mediana de puntaje Z de flujo máximo a nivel de la capacidad residual funcional fue de -0,05 (intervalo intercuartil: de -1,09 a 1,08). La mediana de cambio del puntaje Z del flujo máximo entre las evaluaciones fue de -0,32 (intervalo intercuartil: de -1,11 a 0,25), p = 0,045. Los pacientes con infecciones respiratorias por Staphylococcus aureus, especialmente los resistentes a meticilina, evidenciaron una mayor declinación de la función pulmonar comparados con los no infectados. Ni el sexo ni el tipo de mutación genética se asociaron a la evolución respiratoria. Se evidenció una muy buena recuperación nutricional a lo largo del estudio. Conclusión. Los niños con fibrosis quística presentan una función pulmonar que, progresivamente, desmejora durante los primeros 3 años de vida. Estos hallazgos se asocian a las infecciones respiratorias por Staphylococcus aureus.

Introduction. The early prevention of respiratory complications in children with cystic fibrosis is determining for a longer survival. The implementation of lung function tests in the first months of life allows to detect respiratory involvement, even in asymptomatic children. Objective. To assess the course of lung function in children with cystic fibrosis in their first 3 years of life and identify the factors affecting it. Population and methods. Observational, retrospective, analytical study. Children younger than 36 months with at least 2 lung function tests were included. Results. Between 2008 and 2016, 48 patients were included; 85 % of them had been diagnosed by newborn screening. The first lung function test was done at 5 months old. The median Z-score of maximal flow at functional residual capacity was -0.05 (interquartile range: -1.09 to 1.08). The median change in the maximal flow Z-score between tests was -0.32 (interquartile range: -1.11 to 0.25), p = 0.045. Patients with Staphylococcus aureus respiratory infections, especially methicillin-resistant SA, evidenced a greater deterioration of lung function compared to those without infection. Neither sex nor the type of genetic mutation were associated with the course of lung function. Nutritional recovery throughout the study was really good. Conclusion. Lung function in children with cystic fibrosis worsens progressively during their first 3 years of life. These findings are associated with Staphylococcus aureus respiratory infections.

Asociación entre el índice de predicción de asma y el óxido nítrico exhalado en niños pequeños con sibilancias recurrentes / Association between the Asthma Predictive Index and levels of exhaled nitric oxide in infants ans toddlers with recurrent wheezing

Introducción. Es difícil identificar de manera temprana qué niños con sibilancias recurrentes desarrollarán asma en el futuro. El índice predictor de asma (API) es un cuestionario basado en parámetros clínicos y de laboratorio aplicado para este fin. La medición de la fracción exhalada de óxido nítrico (FE NO) se utiliza como un marcador de inflamación eosinofílica en las vías aéreas de los pacientes asmáticos. Objetivo. Determinar la asociación entre el índice predictor de asma y los valores de FE NO en menores de 3 años con sibilancias recurrentes. Materiales y métodos. Estudio observacional de corte transversal. Se incluyeron niños menores de 36 meses con tres o más episodios de obstrucción bronquial en el último año sin tratamiento previo con corticosteroides inhalados o antagonistas de los receptores de leucotrienos. Después de obtener los datos clínicos, se realizó la determinación de FE NO mediante un analizador de quimioluminiscencia mientras el paciente respiraba a volumen corriente (técnica on line). Resultados. Se incluyeron 52 niños de entre 5 y 36 meses de edad. Los pacientes con un índice (+) constituyeron el 60% de la población y presentaron valores de FE NO más elevados que los niños con un índice (-), mediana (rango) 13,5 (0,7 a 31) contra 5,6 (0,1 a 20,8) ppb, respectivamente (p <0,01). Se observó FE NO elevado (>8 ppb) en el 74% de los niños con API (+) y en el 26% de los niños con API (-) (p <0,01). Conclusiones. En el presente estudio se encontró una asociación entre los niveles elevados de óxido nítrico exhalado y un índice predictor de asma positivo en niños menores de 3 años con sibilancias recurrentes.

It is difficult to make an early identification of which children with recurrent wheezing will develop asthma in the following years. The Asthma Predictive Index (API) is a questionnaire based on clinical and laboratory parameters used for this end. The measurement of fractional exhaled nitric oxide (FE NO) has been used as a marker of eosinophilic airway infammation in asthma patients. Objective. To determine the association between the Asthma Predictive Index and FE NO levels in children younger than 3 years old with recurrent wheezing. Materials and methods. Observational, cross sectional study. Children younger than 36 months old with 3 or more episodes of bronchial obstruction in the past year who were inhaled corticosteroid-naive or leukotriene receptor antagonist-naive were included. After recording clinical data, FE NO was measured by a chemiluminescence analyzer during tidal breathing (online method). Results. A total of 52 children aged 5-36 months old were included. Patients with a positive API accounted for 60% of the population and had higher levels of FE NO than those with a negative API, with a median (range) of 13.5 ppb (0.7-31) versus 5.6 ppb (0.1-20.8), respectively (p <0.01). A high FE NO (>8 ppb) was observed in 74% of children with a positive API and in 26% of those with a negative API (p <0.01). Conclusions. This study found an association between high levels of exhaled nitric oxide and a positive Asthma Predictive Index in children younger than 3 years old with recurrent wheezing.